Mellékvese tumor - tünetek, diagnózis és kezelés

A primer mellékvese tumorokat a klinikai onkológiában a legösszetettebbnek tekintik, mind diagnosztikai, mind terápiás szempontból.

Különleges helyet foglal magában a hormonálisan aktív tumorok, mivel a daganatokra jellemző gyakori tünetek mellett egy vagy több hormon hiperprodukciójával és a tumor morfológiai szerkezetétől függően hormonális rendellenességekhez vezetnek.

Vizsgáljuk meg részletesen a mellékvese tumorok tüneteit és kezelési módszereit, valamint a diagnosztikai módszereket.

Hormonálisan aktív mellékvese tumorok

A hormonkiválasztó mellékvese daganatok olyan komplex endokrinológiai betegségek csoportja, amelyekben:

  • aldoszteróma - olyan tumor, amely az aldoszteront szintetizálja, és a primer aldoszteronizmus forrása;
  • kortikoszteróma (glükoszteróma) - olyan tumor, amely glükokortikoidokat termel, és amely klinikai kifejeződését Cushing-szindrómában találja;
  • androsteroma - olyan tumor, amely a férfi nemi hormonokat (androgéneket) szekretálja, és klinikailag megnyilvánuló virilizáció jeleit a nőknél;
  • corticoesteroma - az ösztrogént szintetizáló daganat és az ösztrogén-genitális szindróma kialakulásához vezet, elsősorban fiatal férfiaknál;
  • vegyes mellékvese daganatok, amelyek egyszerre több szteroid hormonot szekretálnak a páciens testébe, ami klinikailag egy szindróma klinikájának előfordulása, a túlzottan szekretált hormon típusától függően

A patológia tünetei

Az aldoszteróma tipikus klinikai tüneteit a "Conn szindróma" kifejezéssel kombinálják, amely magában foglalja:

  • magas vérnyomás;
  • izomgyengeség;
  • a vér sav-bázis egyensúlyának megsértése (alkalózis);
  • alacsony káliumionok szintje.

A legtöbb esetben az aldoszteromok jóindulatúak, és az esetek csak 2-6% -a rosszindulatú.

Az aldoszteromák leggyakrabban a mellékvesék egyikében alakulnak ki, és a betegek 10-15% -ánál nem egy, de több daganat alakul ki egyszerre. Jellemzően a daganatot középkorú betegeknél (35-55 év) diagnosztizálják, akik közül 3-szor több nő van, mint a férfiaknál.

Az aldoszteróma klinikai tünetei mindkét nem esetében azonosak, a betegek aggódnak a magas vérnyomás miatt, bizonyos izomcsoportokban az erősség gyengülése és a poliuria (a vizeletmennyiség növekedése).

Jellemzője a megnövekedett étvágy, a tartós fejfájás és az orális nyálkahártyák szárazsága. A vérben észlelt alacsony káliumtartalmat tipikus EKG-változások kísérik (vezetési zavar jelei).

A kortikoszterómát klinikailag manifesztálja Itsenko-Cushing szindróma, amelyet a kortizol túlzott és szabályozatlan termelése okoz. Ez a neoplazma 5-ször gyakrabban érinti a nőket, és fél esetekben rosszindulatú.

Cushing-szindróma a nőkre és a férfiakra jellemző tünetek összetételéből áll:

  • túlsúlyos;
  • a zsír specifikus eloszlása ​​(felesleg - a testen és - a végtagokon);
  • kerek (holdszerű) arcforma;
  • a bőr szárazsága és hiperkeratózisa;
  • vöröses dermektazii (striae) az elülső hasfalon, a fenékben és a combokban a kollagén szálak atrófiája miatt;
  • izomgyengeség;
  • csontritkulás;
  • érrendszeri szklerózis elleni magas vérnyomás;
  • szteroid cukorbetegség.

A gyakori tünetek mellett a kortikoszteroid specifikus tüneteket mutat a beteg nemétől függően. Ezek a következők:

A nőknél

  • túlzott testszőrzet és arc;
  • süket hanghangja;
  • menstruációs rendellenességek (menstruációs késleltetés);
  • kopaszság és törékeny haj a fejen;
  • klitorális hipertrófia
  • fokozott szexuális vágy;
  • növeli a fizikai aktivitást és a kitartást.

A férfiaknál

  • csökkentett hatásfok;
  • hipoplazia és a herék lágyulása;
  • mellnagyobbítás;
  • a pénisz méretének csökkenése;
  • a feminizáció egyéb jelei.

Az androsteroma a mellékvesék egyik ritka daganata, amely sokkal gyakrabban fordul elő fiatal nőknél és lányoknál, és 60% -ában rosszindulatú betegség fordul elő.

Az androsteroma túlzott szekréciós androgénekben egy anabolikus és virilizáló tünetegyüttes klinikailag reprezentálódik, amelyet a következők mutatnak:

A lányokban

  • interszexualitás jelei (mindkét nem jelek kialakulása);
  • hipertrichózis (patológiás szőrösség);
  • klitorális bővítés;
  • alacsony hangminta;
  • fejlett izmok;
  • korai pubertás.

Az életkorban ezek a lányok férfi testtípust alkotnak, és a női tulajdonságok ellenkezőleg, simulnak, az emlőmirigyek atrófián mennek át, és a menstruáció ritkán vagy nem jelenik meg.

A férfi betegeknél sokkal nehezebb diagnosztizálni az androszteroidot, mivel az egyirányú, saját hormonális hátterű hatása miatt. Világosabban a daganatok tünetei megjelennek a serdülőkben, a korai pubertás, a péniszbővülés és a szexuális vágy korai megjelenése mellett.

A kortikoszteróma a mellékvese-daganatok egyik ritka típusa, amely az ösztrogén-genitális szindrómában jelentkezik, főként fiatal férfiaknál. A betegek fő panaszai a túlsúly, a mellnövekedés, a szexuális gyengeség és az arc felületén a hajhullás.

A 2 cm-nél kisebb, jóindulatú karakterű hipofízis-tumor hypophysis microadenoma néven ismert. A nők tüneteit és a lehetséges következményeket a cikk tárgyalja.

Mi a teendő a hasnyálmirigy növekedésével és az ilyen patológiák azonosításával, megtanulod ezt az információt.

A thymus hiperplázia a leggyakoribb szervi patológia. A http://gormonexpert.ru/zhelezy-vnutrennej-sekrecii/vilochkovaya-zheleza/giperplaziya-2.html hivatkozás arról, hogy mennyire veszélyes ez, és milyen intézkedéseket alkalmaznak a kezelésre.

Későbbi tünetek

A hormonok hiperprodukciójának megnövekedett állapota és a hormonálisan aktív tumorok késői stádiumában a megnövekedett hormonszintek a kompenzációs mechanizmusok lebontásához vezetnek, amelyek korlátozzák a célszervek és a szervezet egészének hormonális támadását.

Késő klinika aldosterom a kálium és a magnézium szervezet hosszabb hiánya miatt.

Ez idővel görcsös rohamokhoz és tüskés paralízishez vezet, amely ellen a stroke és a szívroham általában előfordul.

A távoli kortikoszteritisz tüneteit a csontritkulás, a bordák és a gerincoszlop törése okozza.

A hosszú távú magas vérnyomás végül a szív- és a veseedények, a szívelégtelenség kíséretében történő dilatációjához vezet.

A legtöbb beteg késői történetében krónikus pyelonefritist és urolithiasist tárt fel. A pszicho-érzelmi állapot megzavarása a depresszióra vagy a megnövekedett ingerlékenységre utal, amely gyakran öngyilkossági kísérleteket eredményez.

Az androsteroma késői stádiumai a kimerültség és a fogyás tüneteit mutatják. A betegek irritálódnak, gyakori hangulatváltozások és depresszív pszichózis miatt.

Mellékvese tumorok

Mellékvese daganatok - a mellékvese sejtek jóindulatú vagy rosszindulatú fokális növekedése. A kortikális vagy medulláris rétegekből származhatnak, eltérő szövettani, morfológiai struktúrájuk és klinikai tüneteik vannak. Gyakran paroxiszmálisan jelentkeznek a mellékvese-válságok formájában: izomremegés, megnövekedett vérnyomás, tachycardia, izgatottság, a halál félelme, a has és a mellkasi fájdalom és a bőséges vizelet. A jövőben a cukorbetegség kialakulása, a vesék rendellenességei, a szexuális funkciók károsodása. A kezelés mindig gyors.

Mellékvese tumorok

Mellékvese daganatok - a mellékvese sejtek jóindulatú vagy rosszindulatú fokális növekedése. A kortikális vagy medulláris rétegekből származhatnak, eltérő szövettani, morfológiai struktúrájuk és klinikai tüneteik vannak. Gyakran paroxiszmálisan jelentkeznek a mellékvese-válságok formájában: izomremegés, megnövekedett vérnyomás, tachycardia, izgatottság, a halál félelme, a has és a mellkasi fájdalom és a bőséges vizelet. A jövőben a cukorbetegség kialakulása, a vesék rendellenességei, a szexuális funkciók károsodása. A kezelés mindig gyors.

A mellékvesék olyan endokrin mirigyek, amelyek szövettani struktúrájukban és hormonális funkciójukban komplexek, két morfológiailag és embriológiailag különböző rétegből állnak - a külső, a kortikális és a belső agyból.

A mellékvesekéreg különböző szteroid hormonokat állít elő:

  • a víz-só anyagcseréjében résztvevő ásványokortikoidok (aldoszteron, 18-oxikortikoszteron, deoxicorticosteron);
  • a fehérje-szénhidrát anyagcseréjében részt vevő glükokortikoidok (kortikoszteron, kortizol, 11-dehidrokortikoszteron, 11-deoxicortisol);
  • androszteroidok, amelyek a női (feminizáció) vagy hím (virilizációs) típusok másodlagos szexuális jellemzőinek (kis mennyiségben ösztrogének, androgének és progeszteron) kialakulását okozzák.

A mellékvese belső, agyi rétege katecholaminokat termel: dopamin, norepinefrin és adrenalin, amelyek neurotranszmitterekként szolgálnak, idegimpulzusokat közvetítenek, és befolyásolják az anyagcsere folyamatokat. A mellékvese daganatok kialakulásával az endokrin patológiát az egy vagy másik mirigyréteg veresége, valamint egy túlzottan szekretált hormon hatásának sajátosságai határozzák meg.

A mellékvese tumorok osztályozása

A lokalizáció szerint a mellékvesék neoplazmái két nagy csoportra oszlanak, amelyek alapvetően különböznek egymástól: a mellékvesekéreg daganatai és a mellékvesekéreg daganatai. A mellékvesék külső kortikális rétegeinek - aldoszteróma, kortikoszteróma, corticoestroma, androsteroma és vegyes formák - tumorai ritkán fordulnak elő. A kromaffin vagy idegszövet tumorai a mellékvesék belső medulájából származnak: a feochromocitoma (gyakrabban alakul ki) és a ganglioneuroma. A medulláris és kortikális rétegből származó mellékvese daganatok jóindulatúak vagy rosszindulatúak lehetnek.

A mellékvesék jóindulatú daganatai általában kis méretűek, jelentős klinikai megnyilvánulások nélkül, és véletlenszerű megállapítások a vizsgálat során. A mellékvesék rosszindulatú daganatai esetében a daganatok nagysága és a mérgezés kifejezett tünetei gyorsan emelkednek. A mellékvese primer rosszindulatú daganatai vannak, amelyek a szervezet saját elemeiből származnak, és másodlagosan metasztatikusak más helyeken.

Ezenkívül a mellékvesék primer daganatai hormon-inaktívak lehetnek (esetleges vagy „klinikailag csendes” daganatok), vagy feleslegben adrenális hormon, azaz hormonálisan aktívak. A hormon-inaktív mellékvese neoplazmák gyakrabban jóindulatúak (lipoma, fibroma, myoma), egyenlő gyakorisággal fejlődnek minden korcsoportban lévő nők és férfiak körében, általában az elhízás, a magas vérnyomás és a diabetes mellitus kíséretében. Kevésbé gyakori a mellékvesék hormon-inaktív rosszindulatú daganatai (melanoma, teratoma, pirogén rák).

A mellékvesék kortikális rétegének hormonálisan aktív daganatai az aldoszteróma, az androsteroma, a corticoestrom és a kortikoszteróma; a medulla pheochromocytoma. A patofiziológiai kritérium szerint a mellékvese daganatok:

  • a víz-só anyagcseréjének megsértése - aldoszteromák;
  • anyagcsere-rendellenességek - kortikoszteromák;
  • masculinizáló hatású daganatok - androsteroma;
  • daganatos hatású tumorok - corticoestroma;
  • vegyes metabolikus-viril tünetekkel rendelkező neoplazmák - corticoandrosteromák.

A legnagyobb klinikai jelentőség a hormon kiválasztó mellékvese tumorok.

Hormonálisan aktív mellékvese tumorok

Aldoszteróma - a mellékvese aldoszteron-termelő daganata, amely a kéreg glomeruláris zónájából származik és elsődleges aldoszteronizmus kialakulását okozza (Conn-szindróma). Az aldoszteron a szervezetben szabályozza az ásványi-só anyagcserét. Az aldoszteron feleslege magas vérnyomást, izomgyengeséget, alkalózist (a vér és szövetek lúgosítása) és a hypokalémiát okoz. Az aldoszteromok egyszeri (70-90% -ban) és többszörös (10-15%), egy vagy kétoldalúak lehetnek. A rosszindulatú aldoszteromok a betegek 2-4% -ánál fordulnak elő.

Glyukoszteróma (kortikoszteróma) - egy glükokortikoidot termelő mellékvese daganat, amely a kéreg nyálkahártyájából származik és a Itsenko-Cushing szindróma kialakulását okozza (elhízás, magas vérnyomás, korai pubertás a gyermekeknél és a szexuális funkció korai kipusztulása felnőttekben). A kortikoszteromák jóindulatú (adenomák) és rosszindulatú (adenokarcinómák, kortikoszblasztomák) lehetnek. A mellékvese kéreg leggyakoribb daganatai a kortikoszteromák.

Kortikoszteroidok - egy ösztrogén-termelő mellékvese daganat, amely a kéreg fonatos és retikuláris zónáiból származik, és az ösztrogén-genitális szindróma kialakulását okozza (feminizáció és szexuális gyengeség férfiaknál). Ez ritkán alakul ki, általában fiatal férfiaknál, gyakran rosszindulatú és kifejezett expanzív növekedés.

Androsteroma - termelő androgének mellékvese tumor származó őket hálós területe az agykéreg vagy méhen kívüli mellékvese szövet (hashártya mögötti zsírszövet, petefészek, széles szalag, spermiumútvonalakban kábel, stb), és hatására a fejlődés az androgén-genitális szindróma (korai pubertás fiúk pszeudohermafro lányok nőknél). Az esetek felében az androsteroma rosszindulatú, a tüdőbe, a májba, a retroperitoneális nyirokcsomókba áttelepül. A nőknél 2-szer gyakrabban alakul ki, általában 20 és 40 év közötti korban. Az androsteromák ritka patológia és az összes daganat 1-3% -át teszik ki.

A feokromocitóma a mellékvesekéreg szövetének (90%) vagy a neuroendokrin rendszer (szimpatikus plexusok és ganglionok, szoláris plexus stb.) Kromaffin sejtjeiből származó katekolamin-termelő mellékvese tumor, és autonóm válságok kísérik. Morfológiailag a pheochromocytoma gyakran jóindulatú, malignitása a betegek 10% -ánál fordul elő, általában extra-mellékvese tumor lokalizációval. A pheochromocytoma gyakrabban fordul elő nőkben, főleg 30 és 50 év közötti korban. Az ilyen típusú mellékvese daganatok 10% -a családi jellegű.

A mellékvesekéreg tünetei

Az aldoszteromok három tünetcsoportban jelentkeznek: szív- és érrendszeri, vese- és neuromuszkuláris. Folyamatos artériás magas vérnyomás áll fenn, amely nem alkalmas az antihipertenzív terápiára, fejfájásra, légszomjra, a szív megszakítására, hipertrófiára, majd miokardiális disztrófiára. A perzisztens magas vérnyomás a szem alapváltozásához vezet (az angiospázistól a retinopátiáig, a vérzésig, a degeneratív változásokig és a látóideg fejének ödémájáig).

Az aldoszteron hirtelen felszabadulásával válság alakulhat ki, melyet hányás, súlyos fejfájás, súlyos myopathia, sekély légzésmozgások, látáskárosodás, esetlegesen piszkos paralízis vagy tetáni támadás alakul ki. A válság szövődményei akut koszorúér-elégtelenség, stroke. Az aldoszteroma veseproblémái kifejezett hipokalémiával alakulnak ki: szomjúság, polyuria, nocturia, lúgos vizeletreakció.

Az aldoszteróma neuromuszkuláris megnyilvánulása: a különböző súlyosságú izomgyengeség, paresztézia és görcsrohamok hipokalémia, intracelluláris acidózis kialakulása, valamint az izmok és az idegrendszeri disztrófia következménye. Az ilyen típusú mellékvese daganatokban szenvedő betegeknél a tünetmentes aldoszteróma 6-10% -ban fordul elő.

A kortikoszteromák klinikája megfelel a hypercortisolism megnyilvánulásainak (Itsenko-Cushing-szindróma). Kushingoid elhízás, magas vérnyomás, fejfájás, fokozott izomgyengeség és fáradtság, szteroid cukorbetegség és szexuális diszfunkció alakul ki. A gyomor, a tejmirigyek, a belső combok a striae és a petechiális vérzés megjelenését jelzik. A férfiak feminizálódás jeleit mutatják - nőgyógyászat, herék hypoplazia, csökkent hatékonyság; ellenkezőleg, a nőknél a virilizáció jelei a hajnövekedés férfitípusa, a hang időbeli csökkenése, a csikló hipertrófia.

A csontritkulás kialakulása a csigolyatestek kompressziós törését okozza. A mellékvese daganatos betegek egynegyedében pirelonefritisz és urolitiasis észlelhető. Gyakran előfordul, hogy megsértik a mentális funkciókat: depressziót vagy agitációt.

A kortikoszteroidok lányokban való megnyilvánulása a fizikai és szexuális fejlődés felgyorsulásával jár (a külső nemi szervek és az emlőmirigyek növekedése, a pubis szőrnövekedése, felgyorsult növekedés és korai csontvázérés, hüvelyi vérzés), fiúkban - késleltetett szexuális fejlődéssel. A felnőtt férfiak feminizálódás jeleit mutatják - kétoldalú nőgyógyászat, a pénisz és a herék atrófiája, a haj növekedésének hiánya az arcon, a hang magas üteme, a testzsír eloszlása ​​a testen a női típus szerint, oligospermia, a hatás csökkenése vagy elvesztése. Női betegeknél ez a mellékvese tumor tünetileg nem jelentkezik, és csak az ösztrogén koncentrációjának növekedésével jár a vérben. A tiszta feminizáló mellékvese daganatok meglehetősen ritkák, gyakrabban vegyesek.

Az androsteromák, amelyekre a tumorsejtek (tesztoszteron, androsztén-dion, dehidroepiandroszteron stb.) Túlzott mennyiségű androgént termelnek, anabolikus és viril szindrómák kialakulását okozzák. Amikor az androsteroma gyermekekben felgyorsul a fizikai és szexuális fejlődés - gyors növekedés és izomfejlődés, a hang időszálának durvítása, a pattanások megjelenése a testen és az arcon. Az androsteroma kialakulásával a virilizáció jelei jelennek meg a nőknél - a menstruáció megszűnése, a hirsutizmus, a hanghang csökkenése, a méh és a méhmirigy hipotrófiája, a klitoralis hipertrófia, a bőr alatti zsírréteg csökkenése, a libidó növekedése. A férfiaknál a virilizmus megnyilvánulása kevésbé kifejezett, ezért ezek a mellékvese daganatok gyakran véletlenszerűek. Az androsteroma és a glükokortikoidok lehetséges szekréciója, melyet a klinikai hypercortisolism nyilvánul meg.

A feochromocitoma kialakulását veszélyes hemodinamikai zavarok kísérik, és három formában fordulhatnak elő: paroxiszmális, állandó és vegyes. A leggyakoribb paroxizmális forma (35-85%) a hirtelen, túlzottan magas artériás hipertóniában (legfeljebb 300 mm-nél nagyobb higany) nyilvánul meg. Szédülés, fejfájás, bőrtörés vagy bőr bőre, szívdobogás, izzadás, mellkasi fájdalom, hányás, remegés, pánik, polyuria, testhőmérséklet emelkedése. A paroxysm támadását a fizikai terhelés, a daganat, a bőséges étel, az alkohol, a vizeletürítés, a stresszes helyzetek (trauma, műtét, szülés stb.) Okozta.

A paroxiszmális válság akár több óráig is tarthat, a válságok gyakorisága 1 hónapig változhat több naponta. A válság gyorsan és hirtelen megáll, a vérnyomás visszaáll az eredeti értékére, a bőrt helyettesíti a bőrvörössége, erős a verejtékezés és a nyál szekréciója. A feochromocitoma állandó formájával tartósan megnövekedett vérnyomás figyelhető meg. Ennek a mellékvese daganatnak a vegyes formájában a feochromocitóma válságai az állandó artériás hipertónia hátterében alakulnak ki.

A mellékvesék daganatai, amelyek a hiperaldoszteronizmus, a hypercorticizmus, a feminizáció vagy a virilizáció jelenségei nélkül jelentkeznek, tünetmentesek. Általában véletlenszerűen kimutatják őket egy MRI, a vese CT vizsgálatakor, vagy a has és a retroperitonealis tér ultrahang vizsgálatát más betegségek esetében.

A mellékvese tumorok szövődményei

A mellékvesék jóindulatú tumorainak szövődményei közé tartozik a rosszindulatú daganatok. A mellékvesék rosszindulatú daganatai áttörtek a tüdőbe, a májba és a csontokba.

Súlyos esetekben a pheochromocytoma válságot komplikálja a katekolamin sokk - kontrollált hemodinamika, a magas és alacsony BP véletlenszerű változása, amelyek nem alkalmasak konzervatív terápiára. A katekolamin sokk 10% -ában alakul ki, gyakrabban gyermekbetegeknél.

A mellékvese daganatok diagnózisa

A modern endokrinológia olyan diagnosztikai módszerekkel rendelkezik, amelyek nemcsak a mellékvese daganatait diagnosztizálják, hanem megjelenésüket és lokalizációjukat is. A mellékvese daganatok funkcionális aktivitását az aldoszteron, a szabad kortizol, a katekolaminok, a homovanillin és a vanillimilsav napi vizeletének tartalma határozza meg.

Ha gyanítja, hogy feochromocitóma és válság emelkedik a vérnyomásban, a katecholaminok vizeletét és vérét közvetlenül a támadás után vagy annak alatt veszik. A mellékvese daganatok speciális tesztjei lehetővé teszik a hormonok vérmintavételét a gyógyszerek bevétele előtt és után (teszt kaptoprillel stb.) Vagy a vérnyomás mérését a gyógyszerek bevétele előtt és után (klonidin, tiramin és tropafen tesztek).

A mellékvese daganatok hormonális aktivitását szelektív mellékvese-flebográfiával lehet meghatározni - a mellékvese vénák radiopatikus katéterezését, majd vérmintavételt és a benne lévő hormonszintek meghatározását. A vizsgálat pheochromocytoma ellenjavallt, mivel válság kialakulásához vezethet. A mellékvese daganatok méretét és lokalizációját, a távoli áttétek jelenlétét a mellékvesék, a CT vagy az MRI ultrahang eredményei alapján becsüljük meg. Ezek a diagnosztikai módszerek lehetővé teszik a 0,5–6 cm átmérőjű véletlen tumorok kimutatását.

Mellékvese tumorok kezelése

A mellékvesék hormonálisan aktív daganatait, valamint a 3 cm-nél nagyobb átmérőjű daganatokat, amelyek nem mutatnak funkcionális aktivitást, és a rosszindulatú daganatot mutató daganatokat sebészesen kezelik. Más esetekben lehetőség van a mellékvese daganatok fejlődésének dinamikus szabályozására. A mellékvese daganatokkal végzett műveleteket nyílt vagy laparoszkópos hozzáféréssel végezzük. Minden érintett mellékvese (adrenalectomia - a mellékvese eltávolítása) eltávolítható, és rosszindulatú daganat esetén a mellékvese a szomszédos nyirokcsomókkal együtt.

A legnagyobb nehézség a pheochromocytoma-val végzett műveleteknél, mivel nagy valószínűséggel súlyos hemodinamikai zavarok alakulnak ki. Ezekben az esetekben nagy figyelmet fordítanak a páciens preoperatív előkészítésére és az anesztézia választására, amelynek célja a feochromocytoma válságok megállítása. A pheochromocytomákban radioaktív izotóp intravénás adagolásával is kezelik, ami a mellékvese tumor és a meglévő metasztázisok méretének csökkenését okozza.

Bizonyos típusú mellékvese tumorok kezelése jól reagál a kemoterápiára (mitotán). A feokromocitóma-válság enyhülését fenolamin, nitroglicerin, nátrium-nitropruszid intravénás infúziója útján hajtja végre. Ha lehetetlen a válság enyhítése és a katekolamin sokk kialakulása, az egészségügyi okokból vészhelyzeti műveletet mutatnak. A daganat műtéti eltávolítása után a mellékveséknél az endokrinológus a mellékveséknél tartós helyettesítő terápiát ír elő.

A mellékvese daganatok előrejelzése

A jóindulatú mellékvese daganatok időben történő eltávolítását életbarát prognózis kíséri. Az androsteroma eltávolítása után azonban a betegek gyakran rövid állapotúak. A pheochromocytoma műtétén átesett betegek felében a mérsékelt tachycardia és a magas vérnyomás (állandó vagy átmeneti) fennmarad és korrigálható. Az aldoszteróma eltávolításakor a betegek 70% -ánál a vérnyomás normalizálódik, 30% -ában a mérsékelt magas vérnyomás továbbra is fennáll, ami jól reagál a vérnyomáscsökkentő kezelésre.

A jóindulatú kortikoszteromák eltávolítása után a tünetek 1,5-2 hónapon belül visszaszorulnak: a beteg megjelenése megváltozik, a vérnyomás normalizálódik, és az anyagcsere folyamatok, a nyúlványok halványsá válnak, a szexuális funkció normalizálódik, a szteroid cukorbetegség eltűnik, a testtömeg csökken, a testtömeg csökken, a hirsutizmus csökken, a testtömeg csökken, a hirsutizmus csökken és eltűnik. A mellékvesék rosszindulatú daganatai és metasztázisuk prognosztikailag rendkívül kedvezőtlen.

A mellékvese daganatok megelőzése

Mivel a mellékvese daganatok kialakulásának oka nem teljesen megalapozott, a megelőzés a távoli tumorok és a lehetséges szövődmények megismétlődésének megakadályozását jelenti. Adrenalectomia után a betegek endokrinológus által végzett ellenőrzési vizsgálata 6 hónap alatt 1 alkalommal szükséges. a terápia későbbi korrekciója az egészségügyi állapot és a kutatási eredmények függvényében.

A mellékvesekéreg adrenalectomia után a betegek ellenjavallt fizikai és mentális stressz, hipnotikus gyógyszerek és alkohol alkalmazása.

A mellékvesék hormonálisan aktív daganatai: aldoszteróma, feochromocitoma

A mellékvesék hormonálisan aktív daganatai olyan daganatok csoportja, amelyek egy vagy másik hormon fokozott szekrécióját okozzák a mirigysejtek által. Mivel mindegyik hormonnak csak számos hatása van, ez a hormon hiperprodukcióját okozó daganat tüneteket jelez, amelyek egy adott hormon (vagy több) szintjének növekedését jelzik a szervezetben. Ez a cikk a mellékvesék kétféle hormonális daganatának diagnosztizálásáról és kezeléséről szól: aldoszteróma és feochromocitoma.

A mellékvese hormonjainak 5 fő típusa van:

  • corticosteroma;
  • androsteroma;
  • kortikoestroma;
  • aldoszteróma (Conn szindróma);
  • phaeochromocytoma.

A cikk első részében a daganatok első három típusáról beszéltünk. Itt megvitatjuk az olyan hormontermelő mellékvese daganatokat, mint az aldoszteróma és a feochromocitoma.

Aldoszteroma vagy Conn-szindróma

Számos betegség okozza a vérben az aldoszteron hormon szintjének emelkedését. A növekedés okaitól függően a hiperaldoszteronizmus elsődleges (a renin-angiotenzin rendszertől függetlenül) és másodlagos (attól függően) oszlik.

Általában az aldoszteron termelését egy renin-angiotenzin-aldoszteron kaszkád nevű rendszer szabályozza. Bizonyos tényezők hatására számos biokémiai folyamat lép fel, stimulálva a vesék és más szervek, egy renin, amely elősegíti az angiotenzin képződését, amelyből később alakul ki az aldoszteron.

A primer hiperaldoszteronizmusban az aldoszteron szintjének növekedése a renin és az angiotenzin képződésétől függetlenül fordul elő - ez megfigyelhető a mellékvese lokális patológiájában és a tumor neoplazmájában.

A másodlagos hiperaldoszteronizmus a szív, a máj, a vesék, valamint a diuretikumok bevételének súlyos patológiájával jár.

Az esetek közel kétharmadában az elsődleges aldoszteronizmus az egyoldalú mellékvese adenoma kis mérete (nem több, mint 4 cm) miatt jelentkezik. Az elsődleges hiperaldoszteronizmus rosszindulatú formáját csak 2% -ban diagnosztizálják, és karcinóma. Az elsődleges hiper-aldoszteronizmus fennmaradó 30% -a a mirigysejtek számának növekedésével jár - hyperplasia - a mellékvesekéregben. Ennek az állapotnak a kialakulásának oka ismeretlen, így ebben az esetben a hyperaldosteronismot idiopátiának nevezik.

Az aldoszteron emelkedett vérszintje késlelteti a szervezet nátriumát és növeli a kálium kiválasztását a vizeletben. A felesleges nátrium a testfolyadék késleltetéséhez vezet, ami a keringő vér mennyiségének növekedéséhez vezet, gátolja a renin és az angiotenzin szintézisét, növeli az érfal érzékenységét a vérnyomás növekedését okozó káros tényezők hatására. A káliumhiány hátrányosan befolyásolja számos szerv és rendszer működését, különösen a vese-tubulusok, az izmok szerkezetének és működésének megsértését, az idegrendszert (mind központi, mind perifériás), növeli a neuromuszkuláris ingerlékenységet, csökkenti a glükóz toleranciát.

Az aldoszteróma klinikai megnyilvánulása

Az aldoszteróma általában 30-50 évesek és a nők - 3-szor gyakrabban, mint a férfiak.

A betegek panaszkodhatnak:

  • súlyos tartós fejfájás;
  • általános gyengeség;
  • az izmok gyengesége, a fizikai aktivitás végrehajtásának képtelensége;
  • állandó szomjúság;
  • fokozott vizelés, különösen éjszaka;
  • az arc, a kéz és a láb paresztézia (bizsergés, égés, bizsergés);
  • görcsök;
  • magas vérnyomás - mind stabil, mind időszakos hipertóniás válságokkal.

Az aldoszteróma diagnózisa

Az aldoszteronizmusra jellemző tüneteket mutató betegek számos diagnosztikai intézkedést mutatnak, amelyek lehetővé teszik a pontos diagnózis felállítását és az elsődleges és a másodlagos hiper-aldoszteronizmus differenciáldiagnózisát.

Először is, a betegek, akik panaszkodnak a vérnyomás tartós növekedéséről és a fenti tünetekről, általános és biokémiai vérvizsgálatot, vizeletvizsgálatot és EKG-t írnak elő.

Az elemzést általában megnövekedett ESR határozza meg, az anaemia jelei (csökkent hemoglobin és vörösvérsejtek) és a fehérvérsejtek, különösen a neutrofilek megnövekedett szintjei lehetnek.

A vér biokémiai analízisében határozzuk meg a kálium és a nátrium tartalmát. Az első szintje élesen csökken, a második, éppen ellenkezőleg, nőtt.

A vizelet analízisében csökkent sűrűséget, valamint kálium felesleget mutattak ki.

A cardiogram a vérben lévő káliumtartalom csökkentésére jellemző méréseket tükrözi, nevezetesen:

  • feszültségcsökkentés;
  • a T hullám inverziója (csúcs nem felfelé, de lefelé);
  • csökken az ST szegmensben az izolátum alatt;
  • a QT intervallum meghosszabbítása.

Ha a vérben észlelt hipokalémiát és hypernatrémiát, ha ezeknek az ásványi anyagoknak a táplálékkal való elégséges mennyisége elegendő, határozza meg a vérben az aldoszteron és a renin hormonszintjét. Megállapítást nyert, hogy az aldoszteron tartalma élesen nő - 3-4-szer nagyobb, mint a normál érték. A renin szintje attól függ, hogy milyen típusú aldoszteronizmus történik ebben az esetben - elsődleges vagy másodlagos. A primer aldoszteronizmusban a plazma renin koncentrációja csökken, és másodlagos aldoszteron esetében, ha az aldoszteron növekedése bármilyen súlyos háttér patológiával jár, a renin aktivitás az aldoszteron növekedésével párhuzamosan nő.

Emellett az aldoszteron kiválasztása a vizeletben is fokozódik.

A primer és szekunder hiperaldoszteronizmus differenciáldiagnózisához funkcionális teszteket végezhetünk, például spironolaktonnal vagy furoszemiddel.

A diagnózis megerősítése érdekében a lokális diagnózis módszereit használjuk - számított és mágneses rezonancia képalkotást. A CT eszköz felismeri a 10 mm-nél nagyobb mellékvese neoplazmákat, és az MRI 10 mm-nél kisebb átmérőjű daganatot észlel.

A mellékvesék ultrahangja nem informatív, mivel csak egy nagy daganatot képes kimutatni - több mint 2-3 cm-es méretben.

Az aldoszteróma kezelése

A primer aldoszteronizmus idiopátiás formáját szenvedő betegek, akik a mellékvesék kétoldalú diffúz hiperplázia következtében keletkeztek, konzervatív terápiát mutattak ki a spironolakton hatóanyaggal kombinálva a vérnyomást csökkentő gyógyszerekkel.

phaeochromocytoma

A pheochromocytoma a mellékvesekéregből származó tumor, nevezetesen az úgynevezett kromaffin szövetből, egy katekolamin-termelő anyagból - adrenalin, norepinefrin, dopamin. Ennek a formációnak a második neve - chromaffin.

Fontos tudni, hogy a kromaffin szövet tumoros transzformációjának folyamata során a katecholaminok mellett más anyagok is előállíthatók nagy mennyiségben, például adrenokortikotrop hormon vagy szerotonin: ez jelentősen különbözik a betegség klinikai képéről, és megnehezíti a diagnózist.

Sajnos a feochromocytomák eseteinek mintegy 60% -át posztumulárisan diagnosztizálják. 10 beteg közül 9-ben a tumor lokalizáció helyszíne jellemző - a mellékvesék (gyakrabban egynél, ritkábban mindkét oldalon), és a betegek 10% -ánál a tumor a test más részein található. A kromaffin szövetek külső mellékvese lokalizációjának legjellemzőbb helyei a következők:

  • szimpatikus idegtörzs;
  • aorta-ív, hasi aorta;
  • a rekeszizom;
  • lép;
  • vese;
  • petefészkek és herék;
  • hólyag.

Általában a feokromocitoma jóindulatú daganat, de rosszindulatú formája, a feochromoblasztóma is létezik.

A betegség okai és mechanizmusai

Sajnos nem lehet megbízhatóan megmondani, hogy miért fordul elő a feokromocitoma. Valószínűleg genetikai hajlam van erre a patológiára, mivel a betegség gyakori családi esetei vannak.

A kromaffinnomia fejlődési mechanizmusa a katekolamin tumorsejtek - adrenalin, norepinefrin és dopamin - fokozott termelésével jár. A válság idején ezeknek az anyagoknak a szintje a vérben szignifikánsan emelkedik - gyakran a koncentráció meghaladja a normál tízszeresét.

A katekolaminok fő hatásai a megnövekedett vérnyomás és az anyagcsere-folyamatok fokozódása. Ezeknek a hormonoknak a hatására hirtelen éles vérerődés lép fel, és a szív összehúzódásának gyakorisága növekszik. Ezek a változások a szisztolés és a diasztolés nyomás magas számának emelkedéséhez vezetnek. Nemcsak a nagy edények, hanem a bőr és a nyálkahártyák, a hasüreg szervei és az izmok is hajlamosak. A hörgők és a belek lumenje bővül, a glükóz lebontása a máj glükózra gyorsul. A myocardium változásait a katekolamin miokardiális disztrófia és aritmia kialakulása jellemzi. Az anyagcsere, a hőtermelés, a zsír és a glikogén lebontása felgyorsul, és az inzulin hatásai gyengülnek.

Pheochromocytoma patomorfológiája

A jóindulatú feokromocitóma általában egyoldalú lokalizációval rendelkezik, és legfeljebb 5 cm átmérőjű és 100 g tömegű képződést jelent. Fokozatosan növekszik, az invazív növekedés nem jellemző.

A pheochromoblastoma gyakran eléri a hatalmas méreteket - akár 30 cm átmérőjű és 2 kg vagy annál nagyobb súlyú. Az anyagot a környező szövetekbe forrasztják, egyenetlen vastagságú kapszulával. Jellemzője a gyors növekedés, a környező szervekbe és szövetekbe csírázódik, vér és nyirok áramlásával metasztázik. A tumor helye általában kétoldalú. Nem egy, hanem több daganat is jelen lehet.

Feltételesen rosszindulatú pheochromoblastoma is van. Mikro- és makrokarakterisztikája révén ez a tumor közepes helyet foglal el a jóindulatú és a rosszindulatú formák között. A pheochromocytoma ez a változata a leggyakoribb.

A mellékvesekéreg hiperpláziája a feochromocitomával társítható.

A pheochromocytoma klinikai megnyilvánulása

A pheochromocytoma klasszikus klinikai képe a peroxisalis (epizódok) artériás hipertónia metabolikus és vegetatív tünetekkel kombinálva, mint például:

  • súlyos fejfájás;
  • szívfájdalom;
  • általános gyengeség;
  • a test remegése - remegés;
  • paresztézia (bizsergés, égés, bizsergés a bőrben);
  • szédülés;
  • szívdobogás;
  • a félelem és a szorongás érzése;
  • izzadás;
  • bőrt vagy hiperémiát (bőrpír);
  • forró érzés;
  • gyomorfájdalom;
  • hányinger;
  • hányás;
  • légszomj;
  • túlzott vizelet kiválasztás;
  • látásromlás;
  • görcsök.

A betegség lefolyásának jellemzőitől függően a feochromocitoma 4 formáját különböztetjük meg.

  1. Klasszikus - paroxiszmális - forma. Jellemzője a magas vérnyomás támadásainak a normál vérnyomás hátterében. A támadások 2-3 perctől fél óráig tartanak, 2-3 alkalommal 2-3 alkalommal, naponta 20 alkalommal. A betegség előrehaladtával a támadások gyakorisága, időtartama és intenzitása nő. A támadást a következő műveletek hajtják végre:
  • táplálékfelvétel;
  • fizikai aktivitás;
  • érzelmi stressz;
  • a tumor helyének tapintása;
  • sérülések;
  • az ágyban lévő pozícióváltás;
  • sebészeti beavatkozások;
  • terhesség és szülés.

A támadást általában egy „aura” előzte meg paresthesia, izomremegés, fájdalom a lövöldözős karakterben. Ezután a fejfájás, a szív régiójában összezsugorodó természet fájdalma és a szívverés gyorsan emelkednek. Szemben is megjelennek a "villogás" és a kettős látás, a hát alsó és a hasi fájdalom. A páciens izgatott, fájdalmas félelem a haláltól, sikolyok. Bőr sápadt, hideg verejték borítja. Mindezek a változások a vérnyomás növelésének hátterében fordulnak elő, 280-360 / 180 mm Hg szintre. Art. A pulzus ritmuszavar. A támadás végén a bőr bőrpírja, bőséges verejték, nyál és szakadás, hányinger, hányás, nehéz vizelet, súlyos általános gyengeség. Ahogy a betegség klasszikus formája előrehalad, a szív- és érrendszerben és a vesékben másodlagos változások következnek be, ami a vérnyomás állandó növekedéséhez vezet.

  1. Vegyes forma. Hipertenzív válságok jelentkeznek, de kevésbé kifejezettek, mivel a vérnyomás kezdetben már mérsékelten emelkedett.
  2. Állandó űrlap. Klinikailag hasonló az esszenciális hipertóniához (magas vérnyomással). A leggyakrabban fordul elő, ami a feochromocitoma összes esetének mintegy 65% ​​-át teszi ki.
  3. Rejtett forma. A katekolaminok metabolizmusra gyakorolt ​​hatása miatt a betegség nem jellemző, más betegségek maszkja alatt rejtőzik. A betegség ezen formájának vezető szindrómái:
  • szív- és érrendszeri (az artériás hipertónia a szívfrekvencia növekedésével jár, és a szív auscultationja során a hangok elfojtottak, a csúcson a szisztolés zűrzavart határozzák meg, a második hang hangsúlya a csúcson;
  • pszicho-neurovegetatív szindróma (fejfájás és szédülés, remegés, izzadás, paresztézia, általános gyengeség, fáradtság, szédülés, félelem stb.);
  • hasi szindróma (nyálkásodás, hányinger és hányás, hasi fájdalom étkezés közben, néha „heveny has” jelek);
  • endokrin-metabolikus szindróma (kachexiához való emació, tüneti diabetes kialakulása, menstruációs zavarok);
  • daganatos szindróma (hasi fájdalom a tumor lokalizációjának vetületein, rosszabb vena cava szindróma (szédülés és eszméletvesztés a hajlamos helyzetben), tapintható új növekedés a hasban).

Ha egy terhes nőben jelen van egy feochromocitóma, akkor késő preeclampsziát szimulálhat - akár eklampsziára, vagy azzal együtt. Ha az esetek 50% -ában nincs időszerű diagnózis, mind az anya, mind a magzat meghal. A terhesség alatt diagnosztizált feochromocitoma közvetlen jelzés annak megszakítására vagy korai kiszállítására.

Gyermekgyógyászati ​​betegeknél a chromaffinnoma tipikus paroxizmák nélkül fordul elő, és a vérnyomás tartós növekedése jellemzi. Szintén a gyermekek látássérültek: ha a szemész a retinán látja, a vérzés megtörténik.

A feochromocitoma diagnózisa

A fent leírt klinikai kép lehetővé teszi az orvosnak a betegség gyanúját. A diagnózis megerősítéséhez biokémiai vérvizsgálatot végzünk, amely meghatározza az adrenalin, a norepinefrin és a dopamin szintjét. A pheochromocytoma esetében ezeknek az anyagoknak a tartalma a vérben akár tízszeresére is nőhet.

A vizeletben a katekolaminok vérének növekedésével összefüggésben ezek mennyisége is növekszik, valamint a metabolikus termék, a vanilil-monsav (IUD). Az állapot a vizelet összegyűjtése a válságot követő első három órán belül vagy 24 órán belül.

Ahhoz, hogy a diagnózis pontos legyen, a fenti vizsgálatokat 3-4 alkalommal meg kell ismételni.

A hisztamin, glükagon (ezek az anyagok adrenalin felszabadulását a mellékvesék által kiváltott) vagy tropaphene, regitin, klonidin (a katekolaminok vazokonstriktív hatását gátló) vizsgálata szintén elvégezhető.

Ezen túlmenően, ha a támadás idején a vért elemzésre szánják, nagy mennyiségű leukocitát (leukocitózist) és glükózt mutat.

Helyi diagnózis céljára, mint a mellékvesék más daganatai esetében, számított vagy mágneses rezonanciás képalkotással. A feokromocitoma lokálisan a mellékveséken kívül lokalizálva szcintigráfiát (szkennelést) végeznek a kromaffin szövetekben felhalmozódó anyag előzetes bejuttatásával vagy angiográfiás vizsgálatra. Az ultrahang ebben az esetben nem informatív.

Pheochromocytoma kezelése

A kromaffinnoma kezelésének fő módja az egyoldalú adrenalectomia (a mellékvese eltávolítása az érintett oldalról) műtéti módja a daganattal együtt. A tumor teljes eltávolításának kritériuma a tünetek abszolút regressziója és a katekolaminok szintjének normalizálása a vérben.

A mellékvese-válság bekövetkezésekor a betegnek adrenolitikus szerrel - phentolamine-be kell lépnie. Speciális dózisban adják be 5-10 percig, amíg a válság teljesen leáll. A cél elérése érdekében a gyógyszer ugyanazt a dózisát 2-4 óra alatt 24 óráig 1 alkalommal adagoljuk, majd a beteget közvetlenül a műtét előtt átvisszük az orális adagolásra. Ha szívdobogása vagy aritmiája van az adrenalitis szedése közben, akkor a p-blokkolót adják hozzá a kezeléshez.

kilátás

Amint azt a cikk elején megállapítottuk, a betegek 60% -a hal meg anélkül, hogy tudná a diagnózist. A halál okai általában súlyos érrendszeri szövődmények: stroke és szívroham a kontrollált artériás hipertónia hátterében.

A korai sebészeti beavatkozás esetén az esetek több mint 95% -ánál az ötéves túlélést észlelték. Néha - minden tizedik beteg - sajnos relapszusok jelentkeznek.

Melyik orvos kapcsolatba lép

Leggyakrabban a pheochromocytomában szenvedő betegek súlyos arteriás magas vérnyomással kapcsolatos kardiológusra utalnak. Az endokrinológus ezeket a betegeket megfigyeli és a mellékvesék daganatának kimutatását követően. A kezelést sebész végzi. Mivel a betegség tünetei változatosak, szükség lehet egy onkológussal, egy pszichiáterrel, egy gasztroenterológussal, egy neurológussal, egy vaszkuláris sebészkel.

A mellékvesekéreg tünetei: jelek, diagnózis és a patológia kezelése

A mellékvese daganatai a legtöbb esetben jóindulatú daganatok, amelyek ezeknek a szerveknek a sejtszerkezeteinek proliferációját képviselik. Ezek eltérnek a megjelenésük módjától, szerkezetétől és sok más tényezőtől. Ez utóbbi meghatározza a mellékvesékben a daganatok tüneteinek természetét a nőknél.

A mellékveséknek meglehetősen összetett szerkezete van, amely a külső, a kortikális, a belső és az agyrétegekből áll, és a test endokrin rendszerének részét képezi. A daganatok előfordulását kiváltó hormonok szintézise a szervek kéregében történik. Ugyanakkor még nem állapították meg pontosan, hogy miért jelennek meg ilyen tumorok.

A patológia diagnózisa magában foglalja a fő hormon kiválasztását, amely a kérdéses betegség előfordulását váltotta ki. A mellékvese daganatok esetében a sebészek általában a kezelésre vonzódnak, bár egyes esetekben (az alábbiakban tárgyaltak) az orvosok csak a korrekciós hormonterápiára korlátozódnak.

okok

Amint azt már említettük, egy konkrét ok azonosítása, a betegség kialakulását kiváltó orvosok még mindig nem tudnak. De pontosan tudják, hogy a tünetek és a kezelés milyen jellemzői a témának. A következő betegek veszélyeztetik ezt a betegséget:

  1. Az endokrin rendszer szerveiben és működésében veleszületett patológia van: az agyalapi mirigy, a hasnyálmirigy és a pajzsmirigy.
  2. Azok a személyek, akiknek legközelebbi rokonai a tüdőben vagy az emlőmirigyben előforduló rákban szenvedtek.
  3. Örökletes hipertóniával.
  4. Vese- vagy májbetegség.
  5. Korábban átadott más szervi rák.
  6. Sérülést.
  7. Krónikus stressz.
  8. Hipertónia és így tovább.

besorolás

A betegség diagnózisa határozza meg a kezelést. A szóban forgó betegség kezelésének megkönnyítése érdekében az orvosi gyakorlatban több besorolást is alkalmaztak.

A mellékvesék daganata általában a lokalizáció helyétől függően oszlik meg. A test két részéből áll:

  1. Mellékvese kéreg. Az androsteroma, az aldoszteróma, a corticoestroma, a kortikoszteróma, a kevert formában előforduló tumorok keletkeznek belőle.
  2. Mellékvese. Ezek közé tartozik a ganglioneuroma és a pheochromocytoma.

A jóindulatú és rosszindulatú daganatok között a fő különbség abban rejlik, hogy a rákos sejtek aktívabban oszlanak meg és ennek megfelelően gyorsabban fertőzik az új szöveteket. Az első, viszont a legtöbb esetben lassan fejlődik. Sőt, a mellékvesék jóindulatú daganataiban a tünetek nagyon ritkák. Ezért az ilyen betegségek diagnosztizálása általában megelőző intézkedésként történik.

Még ritkábban az emberek kialakulnak a neuroendokrin sejtekből. Nagyon lassan fejlődnek. Lényegében azonban ezek egyfajta rosszindulatú onkológia.

Ezenkívül a vizsgált daganatok típusának megoszlását a következőképpen végezzük:

  1. Hormon. Ezek közé tartozik az olyan oktatás, mint:
  • phaeochromocytoma;
  • corticosteroma;
  • kortikoestromy;
  • androsteromy;
  • aldosteroma
  1. Nem hormonális. A hormonális aktivitás hiánya jellemzi. A jóindulatú növekedések myoma, fibroidok és lipomák formájában fordulnak elő; rosszindulatú - pirogén rák, teratoma és melanoma.

A patológia besorolását a szövetek, amelyekben a tumorok jelennek meg:

  1. Az epithelialis (adenoma, cortiestrom és mások).
  2. A kötőszövetben (fibroma, lipoma stb.).
  3. Az agyszövetben (ganglioma, feochromocytoma, neuroblastoma);
  4. Kombinált, amely egyidejűleg a kortikális és az agyrétegek (az esetleges) szöveteit is megütötte.

A problémák másik osztályozását az általuk kiváltott patológiától függően határozzák meg:

  1. A víz-só és a nátrium-metabolizmus egyensúlyhiánya.
  2. Metabolikus rendellenességek.
  3. A másodlagos férfi szexuális jellemzők megjelenése a nőkben, amely a haj testén történő aktív növekedése, a hang durvasztása és a járás megváltozása formájában jelenik meg.
  4. Hasonló folyamat a férfiaknál, ami a mellkas méretének növekedésében jelentkezik, csökkentve a testszőrzet számát és növelve a hangot.
  5. A férfiak szexuális jellemzőinek és anyagcsere-rendellenességeinek kombinációja a nőknél.

Ezek a hatások csak hormonálisan aktív tumorokat okoznak, amelyeket az alábbiakban tárgyalunk.

Hormonálisan aktív formációk

A mellékvesék glomeruláris zónájából származó aldoszteróma ugyanazt a nevet generálja. Ez a daganat olyan betegség kialakulását idézi elő, mint a Conn szindróma. Az aldoszteron felelős az emberi test víz-só egyensúlyának szabályozásáért. Ennek megfelelően az aldoszteróma megjelenése provokálja annak megsértését. Az ilyen jellegű oktatás:

  • egyszeri (a betegek 70-90% -ában található);
  • többszörös (10-15% a betegek).

Glyukoszteróma vagy kortikoszteróma fejlődik ki a gerenda zónából. Ez provokálja Itsenko-Cushing-szindróma kialakulását, amelyet az elhízás, a korai pubertás és más patológiák megjelenése jellemez. Elég ritkán jelenik meg, és főleg a fiatalokat érinti.

A glikukosztóma többnyire rosszindulatú, és természetesen világos klinikai képe van.

Az androsteroma a rács zónából származik. Androgéneket termel, amelyek száma közvetlenül meghatározza az ember szexuális fejlődését. Az androsteromával diagnosztizált betegek mintegy 50% -ánál rosszindulatú jellegű, a hasi részen található tüdő, máj és nyirokcsomók metasztázik. Leggyakrabban a daganat a 20-40 éves népesség női felében fordul elő. Ebben az esetben az androsteroma ritka előfordulás. Csak a rákos betegek 1-3% -ában észlelhető.

A pheochromocytomát a vegetatív válságok alakulása jellemzi. Alapvetően jóindulatú oktatás. A rákos sejtek csak a 30-50 éves betegek 10% -ában fejlődnek ki. Az esetek mintegy 10% -ánál a feochromocitoma örökletes tényezőként jelentkezik.

A fejlesztés szakaszai

A betegség prognózisa a fejlődés jelenlegi szakaszától függ:

  1. Az első szakaszban a képződés mérete nem haladja meg az 5 mm-t. Ebben az esetben általában jóindulatú tumor, amely tünetmentes. A problémát véletlenszerűen észleli a gyomor-bélrendszer szerveinek vizsgálata során.
  2. A második szakaszban a daganat nagyobb mint 5 mm-rel növekszik. Ugyanakkor a regionális nyirokcsomók változatlanok maradnak.
  3. A harmadik szakaszban olyan daganatok lépnek fel, amelyek átmérője elérheti az 5 cm-t. Az utóbbi esetben olyan rosszindulatú daganatokról beszélünk, amelyek a legközelebbi szövethez metasztázódnak.
  4. Az utolsó szakaszban a metasztázisok behatolnak más szervekbe.

tünetek

A mellékvese tumorok jelenlétében a tünetek különböző módon jelentkeznek. A klinikai kép, valamint a diagnózis attól függ, hogy milyen típusú speciális oktatást kapott a test:

Az ásványi-nátrium-metabolizmus megsértése miatt az aldoszteroma a következő tünetek megjelenését idézi elő:

  • magas vérnyomás;
  • az izmok gyengülése, a végtagok rendszeres görcsös kialakulása, és szűkösségük;
  • megnövekedett ph a vérben (alkalózis);
  • kalciumcsökkentés (hypokalemia).
  1. Androsteroma.

Az androsteromát a következő jellemzők jellemzik:

  • pszeudo-hermaphroditizmus, amely olyan lányokban fordul elő, akik nem érik el a pubertást;
  • az érett nőknél a menstruáció késleltetése vagy teljes megszüntetése, hirsutizmus, fogyás, meddőség (méhcsökkentés miatt), az emlőmirigyek disztrófiája;
  • korai szexuális fejlődés a fiúkban, a bőrtelen bőrkiütések megjelenése a bőrön.

Androsteroma jelenlétében felnőtt férfiaknál a klinikai kép teljesen eltűnik. Ezért ennek a betegségnek a diagnózisa nehéz lesz.

  1. Corticosteroma.

Fokozza a szervezetben a glükokortikoidok számának jelentős növekedését, ami a következő megnyilvánulásokat eredményezi:

  • korábbi pubertás (mindkét nemnél);
  • a felnőttek gyors szexuális kihalása, az elhízás, az artériás magas vérnyomás és a magas vérnyomásbeli válságok.

A kortikoszteromák a mellékvese daganatok leggyakoribb típusai közé tartoznak (az esetek mintegy 80% -ában fordul elő).

Mivel a feokromocitoma a neuroendokrin rendszer mellékvese-szövetéből vagy sejtjeiből fejlődik ki, a pánikrohamok kialakulását provokálja. Az utóbbiak különböző gyakorisággal és súlyossággal jelennek meg. A legtöbb esetben a feochromocitomából való kilábalás prognózisa pozitív.

A daganat megjelenését jelző fő jelek a következők:

  • ésszerűtlen hányás;
  • remegett a végtagokban;
  • nagy nyomás;
  • fejfájás és szédülés;
  • fokozott izzadás;
  • a bőr fehéredése;
  • fájdalom a szívben;
  • hipertermia;
  • fokozott diurézis és így tovább.

A feochromocitoma lefolyása különös figyelmet igényel, mivel ez a patológia három formában alakul ki, és különböző jelek jellemzik:

A betegek 35-85% -ában fordul elő. A paroxiszmális formát a következő tünetek jellemzik:

  • súlyos és nagyon magas vérnyomás (nyomás 300 mm-re vagy annál nagyobb);
  • szédülés;
  • fejfájás;
  • hőmérséklet-emelkedés.

A betegség ezen formájának súlyosbodása a neoplazma minden egyes tapintásával jelentkezik, fizikai erőfeszítéssel, vizelettel, stresszel, túlmelegedéssel. A válság hirtelen eltűnik, aminek következtében a beteg állapota normalizálódik. A támadások gyakorisága és időtartama változó, de nem több, mint egy óra.

Ezt a formát állandó magas vérnyomás jellemzi.

Ha kevert formában válságok fordulnak elő az állandó hipertónia hátterében.

Súlyos feochromocitoma esetén ún. Katekolamin sokk fordulhat elő. Ezt az állapotot a magas és alacsony vérnyomás okozta oktalan és gyakori változás, a hemodinamika jellemzi, amelyet nem lehet szabályozni. Az esetek körülbelül 10% -ánál a katekolamin sokkot gyermekeknél diagnosztizálják.

Általános tünetek

A mellékvese legtöbb típusára jellemző gyakori tünetek:

Ezek a következők:

  • az idegek vezetési zavarai a test szöveteiben;
  • magas vérnyomás, tartós hipertónia kialakulása;
  • ideges túlsúly;
  • a halál félelme által okozott pánik;
  • fájdalom a mellkasban és a hasban, amelyek a természetben elnyomóak;
  • gyakori vizelés.
  1. Másodlagos.

A másodlagos tünetek esetében a következő kórképek megjelenése jellemzi:

  • vesefunkció;
  • cukorbetegség;
  • a szexuális funkció megsértése.

diagnosztika

A mellékvese daganatok modern diagnosztikája lehetővé teszi nemcsak a daganatok jelenlétének kimutatását, hanem a lokalizációs helyükkel való típusuk megállapítását is. A megadott paraméterek meghatározásához a következő intézkedéseket kell végrehajtani:

  1. A vizelet laboratóriumi vizsgálata.

Ez lehetővé teszi a tumor funkcionális aktivitásának meghatározását. A vizeletvizsgálat során az orvos meghatározza a tartalom szintjét:

  • aldoszteron;
  • kortizol
  • katekolaminok;
  • vanillinimndalnoy sav;
  • homovanilsav.

Ha a diagnosztikai eljárások során az orvos gyanítja, hogy a pheochromocytoma kialakult, akkor a vizeletet a következő támadás során vagy közvetlenül a befejezés után gyűjtik.

A kerítés előtt a beteg kap Capopopil-t vagy annak analógjait. Vérvizsgálatot végeznek a tumor által termelt bizonyos hormonok azonosítására.

  1. Vérnyomásmérés.

Csak azt követően készül, hogy a beteg olyan gyógyszereket szed, amelyek csökkentik vagy növelik a nyomást.

Ez a módszer magában foglalja a mellékvese vérének gyűjtését. Lehetővé teszi a hormonális kép meghatározását. A phlebography ellenjavallt pheochromocytoma esetén.

Lehetővé teszi a tumor jelenlétének észlelését csak akkor, ha az utóbbi mérete meghaladta az 1 cm-t.

A daganatok lokalizációjának meghatározására kinevezett. Ugyanakkor lehetővé teszik legalább 0,3-0,5 mm méretű tumorok kimutatását.

  1. Röntgensugárzás és a radioizotóp csontvizsgálat.

A metasztázisok jelenlétének kizárására / megerősítésére ezekben a szervekben.

kezelés

A mellékvese daganatait a diagnosztikai tevékenységek során kapott információk alapján kell kezelni. Alapvetően a patológiás terápia sebészeti beavatkozást tartalmaz:

  • hormonálisan aktív daganatok;
  • 3 cm-nél nagyobb tumorok;
  • malignitás jeleit mutató formációk.

Ebben az esetben a műveletek nem kerülnek kijelölésre a következő körülmények azonosítása céljából:

  1. A beteg súlyos kórképeket szenved, amelyek gátolják a műtétet.
  2. A betegnek számos cisztája van, amelyek távoli szervekre metasztázódnak.
  3. A beteg kora.

A művelet abszolút jelzése a hormonálisan aktív daganatok, amelyek mérete nem haladja meg a három centimétert, és rosszindulatú daganatok. Gyakran (különösen a rák kezelésében) a műtét mellett kemoterápiát is előírnak. A pheochromocyta-kezelést radioizotóp terápiával egészítik ki, amelynek során speciális készítményt (izotóp) adnak be intravénásan a tumor méretének és a metasztázisok számának csökkentése érdekében.

A daganatok eltávolításakor két módszert alkalmaznak:

  • nyitott vagy sávos működés;
  • laparoszkópia, a hasüregben készült kis lyukakon keresztül.

A műtét során mind a tumor, mind az érintett mellékvese eltávolításra kerül. A rosszindulatú daganatok diagnosztizálása esetén a közeli nyirokcsomókat kivágjuk.

Különösen nehéz a feochromocitoma eltávolítására irányuló műveletek. Az ilyen események súlyos hemodinamikai zavarokhoz vezethetnek. A válságok előfordulásának kiküszöbölésére a betegek előkészítésének különböző módszereit kell alkalmazni. Különösen megfelelő gyógyszereket írnak elő, és speciális érzéstelenítő segédanyagokat választanak ki. Ha nem sikerült megállítani a válságot, és a daganat eltávolítására irányuló eljárás során egy katekolamin sokk jelent meg, sürgősségi műveletet írtak le, amelyet a beteg életmódja szerint végeztek.

Az összes tevékenység végeztével a beteg hormonok lefolyását írja elő.

kilátás

A daganatok eltávolításához szükséges időben végzett műtétek esetén a prognózis pozitív lesz. Ha az androsteroma kezelése megtörtént, a betegek némelyike ​​rövid állapotú.

A pheochromocytoma, még a műtéti beavatkozás pozitív kimenetele esetén is, az esetek mintegy felében mérsékelt tachycardia és hypertonia kialakulását idézi elő. Mindkét állapot gyógykezelésre alkalmas.

Az Aldesteroma körülbelül 30% -ban provokálja a mérsékelt magas vérnyomás kialakulását. Az előző esethez hasonlóan a páciensnek megfelelő gyógyszereket kapnak a test normál állapotának fenntartásához.

A kortikoszteromákon végzett műtét utáni helyreállítást 1,5-2 hónappal később figyelték meg. Ekkor a kórtörténet fő jellemzői eltűnnek: a testtömeg és a vérnyomás normalizálódik, csökken a hirsutizmus és így tovább.

A mellékvesék rosszindulatú daganatai kialakulása esetén, különösen, ha metasztázisba kezdtek, a prognózis rendkívül kedvezőtlen lesz.

megelőzés

A megelőző intézkedések célja, hogy kiküszöböljék a patológia visszaesésének kezdetét. Ugyanakkor eléggé nehéz elérni ezt a célt, mivel a mellékvese daganatok kialakulását kiváltó igazi okokat nem állapították meg.

Ha a képződés nem indul el, akkor a betegek létfontosságú funkciói helyreállnak: a régi termékenységi és egyéb mutatók visszatérnek. A műtét után ajánlott a betegek:

  • megszünteti az alvószerek és az alkohol használatát;
  • figyelje az ideges és fizikai állapotát, elkerülve a túlfeszültségeket;
  • kövesse a diétát, korlátozza a zsíros és fűszeres ételek fogyasztását.

A rehabilitációs terápia korrigálásához és a visszaesések megelőzéséhez is hat hónaponként meg kell látogatni az endokrinológust. Ha bármilyen problémája merül fel, konzultáljon orvosával időben.